Paralysie oculomotrice : vision double, bilan et traitements

Chaque oeil est mobilisé par six muscles, commandés par trois nerfs crâniens : le nerf oculomoteur commun, ou III, le nerf trochléaire, appelé aussi nerf pathétique, ou IV, et le nerf abducens, ou VI. Ces commandes fonctionnent de façon coordonnée entre les deux yeux, afin que le regard se déplace de manière parfaitement conjuguée et que le cerveau reçoive deux images superposables.

Lorsqu'un de ces nerfs est atteint, le muscle qu'il commande devient faible ou totalement inactif. L'oeil ne se déplace plus normalement dans une direction donnée : les deux images ne se superposent plus et le cerveau perçoit deux images distinctes. C'est la diplopie, ou vision double. La déviation qui en résulte est appelée strabisme paralytique, par opposition aux strabismes non paralytiques décrits sur la page consacrée au strabisme.

Deux caractéristiques distinguent ce type de déviation. D'abord, elle est variable selon la direction du regard : elle augmente lorsque l'on regarde dans le sens d'action du muscle déficitaire. Ensuite, elle est souvent d'apparition récente et datable, ce qui explique la gêne ressentie : contrairement à l'enfant dont le cerveau neutralise une image, l'adulte perçoit pleinement le dédoublement.

Le nerf III, ou nerf oculomoteur commun

C'est le plus riche des trois : il commande quatre des six muscles de l'oeil, le muscle qui relève la paupière, et les fibres qui resserrent la pupille. Son atteinte donne le tableau le plus complet. L'oeil se place volontiers vers le bas et vers l'extérieur, car les muscles qui l'attirent vers le haut, le bas et l'intérieur ne fonctionnent plus. La paupière tombe, ce que l'on appelle un ptosis, et cette chute peut masquer la vision double en occultant l'oeil atteint. La pupille peut être dilatée et peu réactive à la lumière : c'est la mydriase. Une atteinte du III peut être partielle et ne concerner que certains muscles.

Le nerf IV, ou nerf trochléaire

Il commande un seul muscle, l'oblique supérieur, qui abaisse l'oeil lorsqu'il est tourné vers le nez et participe à sa rotation. Son atteinte provoque une vision double verticale ou oblique, particulièrement gênante dans le regard vers le bas : descendre un escalier, lire, verser un liquide deviennent difficiles. Le signe le plus caractéristique est une position de tête compensatrice, la tête étant inclinée du côté opposé à l'oeil atteint, car cette inclinaison réduit le décalage entre les deux images. Chez l'enfant, une atteinte congénitale du IV est une cause classique de torticolis ancien, parfois découvert tardivement sur des photographies de famille.

Le nerf VI, ou nerf abducens

Il commande le muscle droit latéral, qui tourne l'oeil vers l'extérieur. C'est l'atteinte la plus fréquente. L'oeil ne peut plus se porter vers le côté, il reste dévié vers le nez, ce qui donne un strabisme convergent et une vision double horizontale, maximale dans le regard du côté atteint et lorsque l'on fixe au loin. Les personnes concernées tournent souvent la tête du côté de l'oeil atteint pour retrouver une vision simple.

Les manifestations dépendent du nerf atteint, mais plusieurs éléments reviennent régulièrement :

• la vision double, horizontale, verticale ou oblique, qui disparaît lorsqu'un oeil est fermé, ce qui la distingue d'un dédoublement d'origine optique
• la limitation des mouvements du regard dans une direction précise, parfois visible par l'entourage
• une position de tête compensatrice, tête tournée ou inclinée, adoptée spontanément pour retrouver une vision simple
• un ptosis, chute de la paupière supérieure, en cas d'atteinte du III
• une anomalie de la pupille, dilatée et peu réactive, également en cas d'atteinte du III
• une gêne à la lecture, une fatigue visuelle importante, une sensation d'instabilité, des difficultés à évaluer les distances, des faux pas dans les escaliers
• chez le jeune enfant, plutôt qu'une plainte de vision double, une fermeture d'un oeil, un torticolis ou une maladresse inhabituelle

La vision double d'apparition récente n'est jamais un symptôme à négliger : elle mérite toujours d'être expliquée par un examen.

Les causes sont nombreuses, ce qui explique que le bilan soit systématique.

Les causes vasculaires et microvasculaires

Ce sont les plus fréquentes chez l'adulte après cinquante ans. Le diabète et l'hypertension artérielle peuvent altérer la petite circulation qui nourrit le nerf, provoquant une paralysie souvent isolée et régressive en quelques semaines à quelques mois. Un accident vasculaire cérébral du tronc cérébral est une autre cause possible, généralement accompagnée d'autres signes neurologiques.

Les causes traumatiques

Un traumatisme crânien, même modéré, peut léser un nerf oculomoteur, en particulier le IV. Une fracture de l'orbite peut également limiter les mouvements de l'oeil par un mécanisme mécanique, par incarcération d'un muscle, ce qui n'est pas une paralysie au sens strict mais donne un tableau proche.

Les causes tumorales et compressives

Une tumeur de la base du crâne, de l'orbite ou du tronc cérébral, une hypertension intracrânienne ou un anévrisme peuvent comprimer un nerf. L'anévrisme de l'artère communicante postérieure est classiquement responsable d'une atteinte du III avec dilatation de la pupille, situation qui relève d'une prise en charge immédiate.

Les causes inflammatoires et infectieuses

Sclérose en plaques, méningite, encéphalite, maladie de Lyme, sarcoïdose, inflammation de l'orbite : ces situations sont plus fréquentes chez le sujet jeune. Une orbitopathie associée à une maladie thyroïdienne et une myasthénie donnent aussi des troubles oculomoteurs, avec des mécanismes différents.

Les causes congénitales

Certaines atteintes sont présentes depuis la naissance, en particulier du IV, découvertes devant un torticolis ancien ou lors d'un bilan d'un strabisme. Certains syndromes atteignant l'innervation des muscles de l'oeil relèvent d'un cadre distinct et d'un avis spécialisé.

La très grande majorité des paralysies oculomotrices ne relève pas d'une situation grave, et beaucoup régressent spontanément. Certaines associations de signes doivent néanmoins conduire à consulter sans attendre, aux urgences ou auprès du médecin traitant qui organisera la prise en charge, car un diagnostic rapide change la conduite à tenir :

• une vision double apparue brutalement, en quelques minutes ou quelques heures
• une atteinte du III avec une pupille dilatée, associant chute de la paupière, oeil dévié vers le bas et l'extérieur et pupille élargie peu réactive
• un mal de tête intense ou inhabituel accompagnant la vision double, en particulier s'il est brutal
• une vision double associée à des signes neurologiques : faiblesse d'un membre, troubles de la parole, engourdissement du visage, troubles de l'équilibre ou de la conscience
• une vision double accompagnée de fièvre, d'une raideur de la nuque, d'une douleur de l'oeil ou d'une exophtalmie, c'est-à-dire un oeil qui paraît plus saillant
• chez l'enfant, toute vision double ou toute limitation nouvelle des mouvements du regard, a fortiori avec vomissements ou céphalées

Il est utile de retenir un repère simple : une vision double isolée, sans douleur ni autre signe, chez une personne suivie pour un diabète ou une hypertension, correspond souvent à une atteinte microvasculaire de bon pronostic, mais elle doit tout de même être examinée. En revanche, l'association d'une atteinte du III et d'une pupille dilatée, ou d'un mal de tête brutal, doit conduire à un avis en urgence, sans tenter d'attendre une amélioration.

Le bilan répond à deux questions distinctes : quel muscle et quel nerf sont déficitaires, et quelle en est la cause.

L'interrogatoire

Il précise la date et le mode d'apparition, le caractère horizontal ou vertical de la vision double, sa variation selon la direction du regard et la distance, l'existence de douleurs, de céphalées, de signes neurologiques, les antécédents de diabète, d'hypertension, de pathologie thyroïdienne, de traumatisme, ainsi que les traitements en cours.

L'examen orthoptique

C'est l'examen central. L'orthoptiste mesure la déviation en dioptries prismatiques dans les neuf directions du regard, de loin et de près, ce qui met en évidence l'augmentation caractéristique de la déviation dans le champ d'action du muscle atteint. Il analyse la motilité de chaque oeil, quantifie la position de tête, teste la fusion et étudie la vision binoculaire. Ces mesures sont répétées à quelques semaines d'intervalle : leur évolution renseigne sur la récupération et conditionne les décisions ultérieures.

La coordimétrie et le test de Lancaster

Le test de Lancaster est un examen simple et indolore : la personne porte des lunettes avec un verre rouge et un verre vert, et doit superposer deux repères lumineux projetés sur un écran quadrillé. Le décalage entre ce qu'elle voit et la position réelle des repères est reporté sur un schéma. La coordimétrie qui en résulte cartographie précisément, direction par direction, le déficit de chaque muscle. Elle sert à identifier le muscle atteint, à documenter l'évolution dans le temps et à préparer un éventuel geste chirurgical.

L'examen ophtalmologique

Il comprend la mesure de l'acuité visuelle, l'examen des paupières et de la pupille, l'examen à la lampe à fente et un examen du fond d'oeil, notamment à la recherche d'un oedème du nerf optique qui témoignerait d'une hypertension intracrânienne.

L'imagerie et les examens complémentaires

Une imagerie cérébrale et orbitaire par résonance magnétique, éventuellement complétée par une exploration des vaisseaux, est demandée selon le tableau, en urgence devant une atteinte du III avec mydriase ou des signes neurologiques associés. Le bilan biologique recherche un diabète, une inflammation, une atteinte thyroïdienne ou une cause infectieuse. Un avis neurologique, une ponction lombaire ou des tests spécifiques en cas de suspicion de myasthénie peuvent être nécessaires. Le suivi est mené en lien avec le médecin traitant et les autres spécialistes concernés.

La prise en charge comporte toujours deux volets : traiter la cause lorsqu'elle est identifiée, et soulager la vision double en attendant l'évolution.

1. Le traitement de la cause

Équilibrer un diabète ou une hypertension, traiter une inflammation, prendre en charge une lésion compressive : c'est la priorité. Une part importante des paralysies d'origine microvasculaire régresse spontanément, souvent en trois à six mois, ce qui justifie une phase de surveillance active avec des bilans orthoptiques répétés.

2. L'occlusion

Cacher temporairement un oeil, par un cache ou un film occlusif appliqué sur le verre de lunettes, supprime immédiatement la vision double. C'est une solution simple et réversible, utile à la phase initiale. Chez l'enfant, elle doit être encadrée et limitée, car une occlusion prolongée peut freiner le développement visuel.

3. Les prismes

Les prismes, collés sur le verre ou intégrés à celui-ci, déplacent l'image afin de rétablir la fusion. Ils sont particulièrement adaptés aux déviations modérées et stables et permettent de retrouver une vision simple dans la position du regard la plus utilisée. Leur puissance est ajustée au fil de l'évolution.

4. La toxine botulique

Injectée dans le muscle antagoniste du muscle déficitaire, elle en réduit temporairement l'action pendant quelques mois et peut restaurer un champ de vision simple. Elle est utilisée dans des situations sélectionnées, notamment à la phase précoce ou comme test avant chirurgie.

5. La rééducation orthoptique

Elle n'a pas pour objet de réanimer un muscle paralysé, mais elle aide à exploiter au mieux la vision binoculaire résiduelle et à travailler la fusion dans les positions du regard où elle est possible.

6. La chirurgie des séquelles

Lorsque la paralysie ne récupère pas et que la déviation est stable, habituellement après un délai d'observation de l'ordre de six mois avec des mesures orthoptiques concordantes, une chirurgie des muscles oculomoteurs peut être proposée. L'objectif est d'élargir le champ de vision simple dans les positions les plus utilisées et de supprimer une position de tête compensatrice. Le plan opératoire découle directement de la coordimétrie. Les techniques, l'anesthésie et les suites sont détaillées sur la page chirurgie du strabisme. Dans les paralysies complètes, plusieurs interventions sont parfois nécessaires, et le résultat porte sur une zone de vision simple utile plutôt que sur un alignement parfait dans toutes les directions.

Chez l'enfant

L'enfant se plaint rarement de vision double : son cerveau neutralise l'une des deux images, ce qui fait courir un risque d'amblyopie de l'oeil dévié. Les signes sont donc indirects : fermeture d'un oeil, torticolis, maladresse, gêne à la lecture. Une atteinte congénitale du IV est fréquemment découverte devant un torticolis ancien. Toute atteinte oculomotrice d'apparition récente chez un enfant impose un bilan à la recherche d'une cause neurologique, et la prise en charge associe le suivi de la vision de chaque oeil, la correction optique et la prévention de l'amblyopie, selon les principes exposés sur la page ophtalmologie pédiatrique.

Chez l'adulte

La vision double est immédiatement perçue et souvent très handicapante, avec un retentissement sur la conduite, le travail et la lecture. La démarche est d'abord étiologique, notamment vasculaire et neurologique, puis symptomatique par occlusion, prismes ou toxine, et enfin chirurgicale en cas de séquelle stabilisée. Il est utile de savoir que la conduite automobile est déconseillée tant que la vision double persiste sans compensation, et que cette question doit être abordée en consultation.