Nystagmus : comprendre, explorer et prendre en charge

Le nystagmus désigne une oscillation involontaire, rythmique et répétitive des globes oculaires. Le mouvement peut être horizontal, ce qui est le cas le plus fréquent, vertical, rotatoire, ou combiner plusieurs directions. On le décrit selon trois paramètres : sa direction, son amplitude, c'est-à-dire l'ampleur du déplacement, et sa fréquence, c'est-à-dire le nombre d'oscillations par seconde.

Il existe deux grandes formes de mouvement. Le nystagmus dit pendulaire présente des oscillations de vitesse comparable dans les deux sens, comme un balancier. Le nystagmus à ressort associe une phase lente dans un sens et une phase rapide de retour dans l'autre : c'est cette phase rapide qui définit conventionnellement le sens du nystagmus.

Le nystagmus n'est pas une maladie en soi, c'est un signe. Il traduit un défaut du système qui maintient le regard stable, soit parce que la vision ne s'est pas développée normalement, soit parce que le contrôle central des mouvements oculaires est perturbé. Toute la démarche consiste donc à identifier ce qui se cache derrière le mouvement.

Une distinction essentielle : congénital ou acquis

Un nystagmus apparu dans les premiers mois de vie et un nystagmus apparu chez un adulte n'ont ni la même signification, ni le même degré d'urgence. Chez l'enfant, il s'inscrit dans le développement visuel. Chez l'adulte auparavant indemne, il impose une exploration à la recherche d'une cause neurologique, vestibulaire ou médicamenteuse.

Le nystagmus congénital, ou nystagmus infantile

Il apparaît à la naissance ou dans les premiers mois, généralement avant six mois. Il est le plus souvent horizontal et conserve la même direction quel que soit le sens du regard. Les personnes concernées ne perçoivent habituellement pas le mouvement de leur environnement : le cerveau, qui s'est développé avec cette oscillation, la compense. Deux situations se distinguent. Dans la forme dite sensorielle, le nystagmus est la conséquence d'une vision très basse d'origine oculaire précoce : albinisme, cataracte congénitale, anomalie du nerf optique, dystrophie rétinienne. Dans la forme dite motrice ou idiopathique, l'oeil est structurellement normal et le trouble porte sur le contrôle du regard.

Le nystagmus latent, ou nystagmus manifeste latent

Cette forme mérite une attention particulière car elle est régulièrement méconnue. Le nystagmus n'apparaît, ou s'accentue nettement, que lorsqu'un oeil est occulté ou lorsque la vision binoculaire est rompue. Il est fréquemment associé à un strabisme précoce. Sa conséquence pratique est importante : mesurer l'acuité visuelle en cachant un oeil, comme on le fait habituellement, déclenche le nystagmus et sous-estime la vision réelle de l'enfant. La mesure doit donc être adaptée, en utilisant un verre fortement flouté sur l'oeil non testé plutôt qu'un cache opaque.

Le nystagmus acquis

Il survient après la période d'installation de la vision, chez l'enfant plus grand ou chez l'adulte. Contrairement au nystagmus congénital, il provoque très souvent une sensation de mouvement de l'environnement, appelée oscillopsie, particulièrement invalidante pour la lecture, la conduite et la marche. Sa direction, son caractère variable selon la position du regard et les signes associés orientent l'exploration.

Le nystagmus vestibulaire

Il est lié à une atteinte de l'oreille interne ou des voies vestibulaires. Il s'accompagne alors de vertiges, de troubles de l'équilibre, parfois de nausées ou d'anomalies de l'audition. La prise en charge se fait en lien avec un médecin oto-rhino-laryngologiste.

Chez le nourrisson et le jeune enfant, plusieurs éléments justifient un avis ophtalmologique sans attendre :

• des yeux qui oscillent ou qui semblent trembler, de façon continue ou par épisodes
• une absence de fixation du regard ou un contact visuel qui ne s'installe pas
• une tête maintenue tournée ou inclinée dans une direction précise
• une gêne marquée à la lumière
• un strabisme associé
• des antécédents familiaux de nystagmus, d'albinisme ou de maladie de la rétine

Chez l'adolescent et l'adulte, l'apparition d'oscillations des yeux, d'une sensation que l'environnement bouge, d'une vision double ou d'une instabilité à la marche doit conduire à un examen rapide, en particulier si les signes sont d'installation brutale.

Le nystagmus congénital peut relever de plusieurs mécanismes. Les causes oculaires précoces comprennent l'albinisme oculaire ou oculo-cutané, la cataracte congénitale, l'hypoplasie du nerf optique, les dystrophies rétiniennes héréditaires et l'achromatopsie. Certaines formes sont dites idiopathiques : aucune anomalie oculaire n'est retrouvée et le trouble porte sur le contrôle du regard. Des formes familiales existent, avec plusieurs modes de transmission.

Le nystagmus acquis oriente vers d'autres causes. Une atteinte du cervelet ou du tronc cérébral peut être en jeu, dans le cadre d'une sclérose en plaques, d'un accident vasculaire cérébral, d'une tumeur ou d'un traumatisme crânien. Les affections vestibulaires, les intoxications et certains médicaments, notamment des antiépileptiques et des sédatifs à doses élevées, peuvent également provoquer un nystagmus. Certaines carences, en particulier en vitamine B1, sont documentées.

Chez le nourrisson, un nystagmus associé à un mauvais développement visuel impose de vérifier la transparence du cristallin, l'aspect du nerf optique et de la rétine, car certaines causes bénéficient d'un traitement dont la précocité conditionne le résultat visuel.

Le bilan cherche à répondre à trois questions : de quelle forme de nystagmus s'agit-il, quelle est son retentissement visuel, et quelle en est la cause.

L'interrogatoire

Il précise l'âge d'apparition, l'existence d'antécédents familiaux, le déroulement de la grossesse et de la naissance, les traitements en cours, la présence d'une sensation de mouvement de l'environnement, de vertiges ou de troubles de l'équilibre. Les photographies et les vidéos familiales sont souvent très utiles pour dater l'apparition du trouble.

L'examen des mouvements oculaires

L'examen analyse la direction, l'amplitude et la fréquence des oscillations, leur variation selon la direction du regard, l'effet de l'occlusion d'un oeil, ce qui permet de démasquer un nystagmus latent, et l'effet de la convergence, qui atténue certaines formes. Il recherche une zone de moindre oscillation, appelée position de blocage ou zone neutre : c'est la direction du regard dans laquelle le nystagmus est le moins marqué et la vision la meilleure. Son repérage est déterminant, car elle explique le torticolis compensateur et guide une éventuelle chirurgie.

La mesure de l'acuité visuelle et le bilan orthoptique

L'orthoptiste mesure l'acuité de loin et de près, en vision binoculaire et oeil par oeil avec les précautions décrites pour le nystagmus latent, évalue la vision binoculaire et le relief, quantifie la déviation en cas de strabisme associé et documente la position de tête. Ce bilan est répété au fil du suivi, car il est le meilleur reflet de l'évolution fonctionnelle.

L'examen ophtalmologique complet

La réfraction est mesurée après instillation d'un collyre cycloplégique, indispensable chez l'enfant pour obtenir la correction réelle. L'examen comprend l'étude du segment antérieur, de l'iris, du cristallin, et un examen du fond d'oeil à la recherche d'une anomalie de la rétine ou du nerf optique. Une transillumination de l'iris est réalisée en cas de suspicion d'albinisme.

Les examens complémentaires

Selon les hypothèses, l'exploration peut comprendre un enregistrement des mouvements oculaires, un électrorétinogramme et des potentiels évoqués visuels chez le jeune enfant lorsqu'une atteinte rétinienne ou du nerf optique est suspectée, une tomographie par cohérence optique, une imagerie cérébrale par résonance magnétique en cas de nystagmus acquis ou de signe neurologique, un bilan vestibulaire, un avis neuropédiatrique ou neurologique, et parfois un avis génétique.

Le nystagmus limite le temps pendant lequel l'image reste stable sur la rétine, ce qui réduit l'acuité visuelle. Le niveau atteint varie beaucoup d'une personne à l'autre et dépend surtout de la cause : une forme idiopathique s'accompagne souvent d'une vision correcte mais inférieure à la normale, alors qu'une forme liée à une atteinte rétinienne ou du nerf optique s'accompagne d'une vision plus basse.

Plusieurs conséquences pratiques sont fréquentes : une lecture plus lente et fatigante, une difficulté à copier un texte au tableau, une gêne pour reconnaître un visage à distance, une fatigue visuelle en fin de journée, une sensibilité à la lumière, et une appréciation du relief parfois imparfaite. L'oscillation augmente souvent dans les situations de stress ou de fatigue, ce qui peut donner l'impression d'une aggravation alors qu'il s'agit d'une variation.

Le torticolis compensateur

Lorsqu'il existe une position de blocage, la personne tourne ou incline spontanément la tête pour amener ses yeux dans cette direction et gagner en netteté. Cette attitude n'est pas un mauvais réflexe à corriger : c'est une stratégie efficace. Elle peut toutefois devenir gênante lorsqu'elle est marquée, avec des tensions cervicales et une posture inconfortable en classe ou au travail. C'est l'une des indications de la chirurgie.

À l'école

Des aménagements simples aident beaucoup : placer l'élève de façon à ce que le tableau se trouve dans sa direction de meilleure vision, autoriser le rapprochement, fournir les documents agrandis et bien contrastés, laisser du temps supplémentaire pour la lecture et la copie, éviter les contre-jours. Un projet d'accueil individualisé ou un plan d'accompagnement peut formaliser ces adaptations, et un dossier auprès de la maison départementale des personnes handicapées est possible pour les formes retentissant fortement sur la vision.

Il n'existe pas de traitement qui supprime le nystagmus. En revanche, plusieurs mesures améliorent l'acuité visuelle, le confort et la posture. La démarche est graduelle.

1. La correction optique

C'est la première étape, systématique. Corriger complètement une hypermétropie, une myopie ou un astigmatisme, souvent importants dans ces situations, améliore la netteté de l'image et donc l'usage de la vision. Chez l'enfant, la correction est déterminée après cycloplégie et réévaluée régulièrement pendant la croissance. Les lentilles de contact sont parfois préférées chez l'adolescent et l'adulte, avec un confort visuel supérieur dans certains cas.

2. Le traitement d'une amblyopie associée

Lorsque l'un des deux yeux a moins bien développé sa vision, le traitement de l'amblyopie suit les mêmes principes que dans les autres situations pédiatriques : correction optique portée en permanence, puis occlusion de l'oeil dominant selon un rythme adapté à l'âge, avec un contrôle rapproché.

3. Les prismes

Des prismes intégrés aux verres peuvent déplacer optiquement l'image afin d'exploiter la position de blocage sans avoir à tourner la tête, ou stimuler la convergence lorsque celle-ci atténue le nystagmus. C'est une option réversible, utile aussi comme test avant une éventuelle chirurgie.

4. Les aides visuelles et les adaptations

Loupes, systèmes grossissants, agrandissement des documents, réglages de contraste et de taille de caractères sur les écrans, éclairage sans éblouissement, verres filtrants en cas de photophobie : ces aides sont choisies avec l'orthoptiste et, en cas de vision basse, dans le cadre d'une consultation de basse vision.

5. Les traitements médicamenteux

Ils concernent essentiellement certaines formes acquises, où des molécules à visée neurologique peuvent réduire l'intensité des oscillations et l'oscillopsie. Leur prescription relève d'une décision spécialisée, tient compte des effets indésirables et fait l'objet d'une évaluation du bénéfice obtenu. Elles n'ont pas d'indication dans le nystagmus congénital idiopathique.

6. La chirurgie

La chirurgie s'adresse à des situations précises, décrites dans la section suivante.

La chirurgie du nystagmus agit sur les muscles qui déplacent l'oeil. Elle ne supprime pas l'oscillation mais poursuit deux objectifs. Le premier est de recentrer la position de blocage : en repositionnant les muscles, on amène la zone de moindre oscillation dans le regard droit devant, ce qui permet d'abandonner le torticolis compensateur. Le second est de réduire l'amplitude des oscillations, ce qui peut améliorer le confort et parfois l'acuité. Lorsqu'un strabisme est associé, il est traité au cours de la même intervention.

L'indication est posée après un bilan orthoptique complet documentant l'angle du torticolis, la position de blocage et l'acuité dans les différentes directions du regard. Le plan opératoire découle directement de ces mesures.

Le déroulé

L'intervention se pratique sous anesthésie générale, y compris chez l'adulte, car l'immobilité est nécessaire. Elle dure en général de trente à quatre-vingt-dix minutes selon le nombre de muscles concernés. Le chirurgien accède aux muscles par la conjonctive, la membrane transparente qui recouvre le blanc de l'oeil : aucune incision cutanée n'est réalisée et l'oeil n'est pas retiré de son orbite. Les sutures utilisées se résorbent. L'hospitalisation se fait le plus souvent en ambulatoire, avec une sortie le jour même.

Les suites

Une rougeur de l'oeil, une sensation de grain de sable, un larmoiement et une gêne à la lumière sont habituels pendant une à trois semaines. Le traitement comprend des collyres anti-inflammatoires et antibiotiques selon la prescription. La douleur est modérée et calmée par des antalgiques simples. La reprise de l'école ou du travail se fait généralement en quelques jours, en évitant la piscine, les bains, les milieux poussiéreux et les sports de contact pendant la durée indiquée par le chirurgien.

Le suivi

Un contrôle est prévu dans les jours suivant l'intervention, puis à environ un mois et à trois mois, avec un nouveau bilan orthoptique. Ce suivi permet de mesurer la nouvelle position de tête, l'acuité et l'alignement, d'ajuster la correction optique, et de discuter la suite. Une seconde intervention est parfois nécessaire, ce qui est envisagé d'emblée dans l'information donnée avant l'opération. Comme toute chirurgie, elle comporte des risques, notamment infectieux, de résultat insuffisant ou de correction excessive, qui sont expliqués en consultation préopératoire et consignés dans le document d'information remis avant l'intervention.

Chez l'enfant

La priorité est de vérifier qu'aucune cause traitable ne freine le développement visuel, puis d'optimiser la vision par la correction optique et le traitement d'une amblyopie. Le suivi est régulier, car la correction évolue avec la croissance. L'accompagnement scolaire fait partie du traitement au même titre que les lunettes. Une chirurgie peut être proposée lorsque le torticolis est marqué et la position de blocage stable, habituellement après plusieurs bilans concordants.

Chez l'adulte

Deux situations diffèrent nettement. Chez l'adulte porteur d'un nystagmus depuis l'enfance, le travail porte sur l'optimisation optique, le confort, l'aptitude à certaines activités et, si le torticolis est gênant, la chirurgie. Chez l'adulte dont le nystagmus est apparu récemment, la démarche est d'abord étiologique : identifier la cause, en lien avec le neurologue ou l'oto-rhino-laryngologiste, avant d'envisager un traitement symptomatique de l'oscillopsie.

Pour aller plus loin sur les troubles de l'alignement souvent associés, voir la page consacrée au strabisme, celle sur la chirurgie du strabisme et celle sur l'ophtalmologie pédiatrique.